引 言
李姐是我院手术室卫生员,今年 57 岁,在清洗手术室厕所时不小心把洁厕灵溅入右侧眼睛里,感到不适,立即清水冲洗,轻柔以后出现右侧眼周皮肤青紫,去眼科就诊,嘱冷热水交替外敷,并未引起重视。
隔了两天眼周皮肤出血点加重,出现牙龈出血,到口腔科就诊,给予抗炎消肿治疗,仍不见效。
李姐全身皮肤出血点进一步增多。于是到我们科查个血常规,血小板竟然只有 2×10^9/L(正常值 100 ~ 300×10^9/L)。
我还特意推片染色看了一下,符合检测结果。于是赶紧给李姐科普了血小板减少可能会带来的危险,并建议她去更高一级别的医院进一步检查。
01、血小板为什么会这么低?
既往史:患者既往身体一般,既往有「冠状动脉硬化性心脏病」10 余年,现间断口服「柏子养心丸」治疗。
查体:右眼眶周,胸腹部及双下肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑,瘀斑较大者位于右侧上腹部,直径约 4 cm,表面青紫。
实验室检查:
血常规:血小板 8×10^9/L。
尿常规:隐血阳性(+++),尿葡萄糖(+),蛋白质(+),镜检红细胞满视野/HP。
骨髓细胞学检查:患者巨核系增生明显活跃伴成熟障碍,血小板中小簇可见,成簇偶见。如下图 1:
骨髓活检:巨核细胞未见明显减少。
诊断:初诊免疫性血小板减少症
02、洁厕灵跟免疫性血小板减少症有什么关系?
免疫性血小板减少症(ITP)又称特发性血小板减少性紫癜,是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。
一般来说,人体免疫系统能准确的识别出「自己人」和「外人」,以避免误杀。但是当发生 ITP 时,患者体内的免疫系统突然不认识自己的血小板抗原了,因此产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏与血小板生成受抑。
根据案例,乍一看像是「洁厕灵」溅入右眼导致的血小板减少症,其实「洁厕灵」溅入右眼只是发现疾病的契机,而非根本原因,目前尚无任何资料可以证明接触「洁厕灵」会导致免疫性血小板减少症。
至于为什么在「洁厕灵」溅入右眼后发病,推测可能是由于外力揉搓双眼,致使眼眶出血,原本患者血小板已处于相当低的水平,眼眶出血使体内血小板进一步减少,才导致更严重的临床表现。
03、免疫性血小板减少症的发病机制和原因
发病机制:
① 血小板破坏过多
50 ~ 70% 的 ITP 患者血浆和血小板表面可检测到一种或多种抗血小板的自身抗体,自身抗体与自身血小板抗原结合以后,会被单核-巨噬细胞系统吞噬,导致血小板减少。此外,细胞毒 T 细胞还可以直接破坏 T 细胞。
② 巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足
自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,导致血小板来源受阻,是的外周循环的血小板的量下降。
细胞毒 T 细胞也可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。
对于 ITP 的发病原因,迄今为止尚无定论:
成人 ITP 一般起病隐匿,部分病人仅有血小板减少而没有出血症状,如果不进行血常规检查,难以发现。有的则表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、紫癜,或者外伤后止血不易。
而李姐也是因为「洁厕灵」误入眼睛,然后外力揉搓眼眶,而后眼眶周围皮肤黏膜出血,而后进一步加重。
04、ITP 的实验室检查及诊断依据
血液系统的疾病,对于实验室检查的依赖程度是比较高的。
(1)血常规:血小板计数减少、血小板平均体积偏大。
(2)出凝血及血小板功能检查:一般来说,凝血功能是正常的,因为平时检验科检查凝血功能使用的乏血小板的血浆,所以血小板数量的变化是不会影响凝血功能的。此外血小板功能一般也是正常的。出血时间延长、血块收缩不良,束臂试验阳性。
(3)骨髓象检查:骨髓巨核细胞数一般正常,但是巨核细胞会存在发育成熟障碍。表现为幼稚巨核细胞增加,产板型巨核细胞减少,而其余两系则不受影响。
(4)血清学检查:约 70% 的病人抗血小板自身抗体阳性。
诊断要点:
至少两次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;
体检脾脏一般不增大;
骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;
排除其它继发性血小板减少。
李姐前后两次血常规结果均小于 10x10^9/L,严重减少,且骨髓象提示巨核细胞存在成熟障碍,查体未见脾脏增大,以及既往无相关引起血小板减少的疾病,因此诊断为免疫性血小板减少症。
ITP 作为一个自身免疫性疾病,也主要是激素治疗,进行免疫抑制,而后随诊。
题图来源:站酷海洛
参考文献:
[1] 葛均波,徐永健,王辰,《内科学》第 9 版 [M], 人民卫生出版社
[2] 徐文荣,王建中,《临床血液学检验》第 5 版 [M], 人民卫生出版社