病例介绍
中年女性，以「头晕伴乏力 1 个月」为主诉入院。
患者自诉于 1 个月前无明显诱因出现头晕，为昏沉感，伴有四肢乏力、腿软，恶心，否认呕吐，否认剧烈头痛，否认胸闷、气短，当地医院测血压 135/85 mmHg，血钾最低 2.17 mmol/L，给予静脉及口服补钾治疗效果不理想，故为进一步诊治来我院。
查体：
血压：122/82 mmHg；BMI：21.9 kg/m2，心肺腹及神经系统查体未见明显异常。
辅助检查：
入院离子：钾 2.62 mmol/L，钠 137.00 mmol/L，氯 112.00 mmol/L
24 小时血尿同步：血钾：3.17 mmol/L，尿钾：47.41 mmol/L
坐位肾素活性：3.78 ng/mL/h，醛固酮：11.77 ng/dL，醛固酮/肾素比值为 3.1。
尿常规：尿 pH 7.00 比重 1.011 尿蛋白质 阴性 (-) ，尿隐血 阴性 (-)
血沉：50.00 ↑ mm/H
血气分析：pH 7.34 ↓，二氧化碳分压 30.9 ↓ mmHg，碳酸氢根 16.10 ↓ mmol/L，阴离子间隙 23.40 ↑ mmol/L，标准碳酸氢根 17.80 ↓ mmol/L，总二氧化碳 14.70 ↓ mmol/L，
血常规、肝肾功、血糖、甲功、皮质醇节律及 ACTH 未见明显异常。
24 小时动态血压结果：白天平均血压 101/68 mmHg，夜间平均血压 96/65 mmHg。
肾上腺 CT：左侧肾上腺结合部结节样增粗，考虑增生。
头颅 MRI 结果、肝胆胰脾肾超声、心脏超声等均未见明显异常。
诊断：低钾血症待查
>> 点击查看「低钾血症」完整诊疗、用药内容
低钾血症定义为血钾低于 3.5 mmol/L。对于严重低钾（血钾 < 3.0 mmol/L），合并高血压、或长期补钾效果不佳者应进一步明确其低钾原因。
低钾血症鉴别思路
◆ 是否合并尿钾排出增多；
◆ 是否合并高血压；
◆ 是否合并代谢性酸中毒或碱中毒；
◆ 血浆肾素活性及醛固酮水平。
根据以上思路绘制出如下诊断流程：
图源：作者提供
总结：本文介绍患者血钾偏低，尿钾高排，血氯偏高、动态血压提示血压正常，完善血气分析提示存在代谢性酸中毒，血糖正常，既往无糖尿病病史，因此诊断考虑：「肾小管酸中毒」。
>>点击蓝字分别查看「远端肾小管酸中毒」和「近端肾小管酸中毒」完整诊疗、用药内容
肾小管酸中毒（RTA）
肾小管酸中毒是由于近端肾小管对 HCO3- 重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。
其主要表现为：慢性高氯性酸中毒，电解质紊乱，肾性骨病，尿路症状等。
分型
（1）Ⅰ 型
Ⅰ 型 RTA 又称远端肾小管性酸中毒，远曲小管和集合管疾泌氢能力下降，氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，血气 pH 及碳酸氢根均降低，尿 pH 正常或偏碱，肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起低钾血症。
（2）Ⅱ 型
Ⅱ 型 RTA 又称近端肾小管性酸中毒，多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。尿液酸化功能基本正常，尿 pH < 5.5。
（3）Ⅲ 型
Ⅲ 型 RTA 是Ⅰ 型与 Ⅱ 型 RTA 合并存在的类型，近端及远端肾小管均有障碍。
（4）Ⅳ 型
Ⅳ 型 RTA 是为远端小管排泌 H+，K+ 作用减弱，常伴有高钾血症，多见于中老年患者以及轻中度肾功能不全的患者。
综上所述：明确诊断为：「Ⅰ 型肾小管酸中毒」。
肾小管酸中毒由多种疾病引起，可继发于各种肾脏疾病，如急、慢性肾小管间质性肾炎，慢性肾小球肾炎；
也可见于某些药物（如抗生素、解热镇痛药）、自身免疫性疾病（干燥综合征、系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎等）、糖尿病 、高血压、肝硬化、甲状腺功能异常（包括甲状腺功能减退症或甲状腺功能亢进症）和遗传性疾病等。
根据该患者辅助检查结果，排除了其他继发因素后，为明确有无自身免疫性疾病，进一步完善自身免疫相关抗体检测，该患者抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体均阳性，腮腺造影及唇腺活检异常，BUT 延长，血中球蛋白明显升高，且排除了其他结缔组织病，故最终明确诊断为：「原发性干燥综合征」。
✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
策划 | 戴冬君
投稿 | daidongjun@dxy.cn
题图 | 站酷海洛
